أهم المعلومات عن عملية الانسداد الخلقي للقناة المرارية وطرق علاجها

الانسداد الخلقي للقناة المرارية هو مرض نادر عند الرضع يصيب الكبد والقنوات الصفراوية ويسبب اليرقان والبراز الباهت الذي يبدأ في الأسابيع 4-8 الأولى من الحياة وهو من العلامات الرئيسية للمرض، حيث تنتج الخلايا في الكبد سائلًا يسمى الصفراء، تساعد الصفراء على هضم الدهون، كما أنه يحمل فضلات الكبد إلى الأمعاء لإزالتها من الجسم، عندما يعاني الطفل من الانسداد الخلقي للقناة المرارية، يتم حظر تدفق الصفراء من الكبد إلى المرارة ويتسبب هذا في احتباس الصفراء داخل الكبد، مما يتسبب في تلف خلايا الكبد بسرعة (تليف الكبد) وهذا يؤدي في النهاية إلى فشل الكبد، ويتم اجراء عمليات جراحة الأطفال بالتقسيط مع موقع اوبرازي.

ما هو الانسداد الخلقي للقناة المرارية عند الأطفال؟

• الانسداد الخلقي للقناة المرارية هو مرض نادر عند الرضع يحدث في الكبد وغالبًا ما يتم العثور عليه بعد الولادة بفترة وجيزة. 
• يؤثر هذا الاضطراب على أنابيب في الكبد تسمى القنوات الصفراوية وإذا لم يتم علاجه بالجراحة، فقد يكون قاتلاً.
• الصفراء عبارة عن سائل يصنعه الكبد، عادةً ما تأخذ القنوات الصفراوية الصفراء إلى الأمعاء الدقيقة. 
• تساعد الصفراء في الهضم وتحمل أيضًا الفضلات. 
• عندما يعاني الطفل من رتق القناة الصفراوية، يتم حظر القنوات الصفراوية في الكبد وهذا يضر الكبد وتتأثر أيضًا العديد من وظائف الجسم الحيوية.

هناك نوعان من رتق القناة الصفراوية:

1. الانسداد الخلقي للقناة المرارية في الفترة المحيطة بالولادة وهذا أكثر الأنواع شيوعا ويظهر بعد الولادة، وغالبًا ما يكون عمر الطفل من 2 إلى 4 أسابيع.   
2. رتق الجنين الصفراوي وهذا أقل شيوعًا. يظهر أثناء نمو الطفل في رحم الأم.  

يجب أن يعالج الانسداد الخلقي للقناة المرارية بالجراحة. وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات منه عند الأولاد.

شاهد ايضا: دليلك الشامل عن عمليه اللحميه وكيفية إجرائها في اوبرازي

ما الذي يسبب الانسداد الخلقي للقناة المرارية عند الطفل؟

لا يعرف الخبراء أسباب الانسداد الخلقي للقناة المرارية ولا ينتقل من الأب إلى الطفل، لذا فهو ليس مرضًا وراثيًا.

يبحث الباحثون في الأسباب المحتملة، مثل:

• الالتهابات الفيروسية أو البكتيرية.
• مشاكل الجهاز المناعي.
• تغيير دائم في بنية الجين يسمى طفرة جينية.
• التعرض للسموم.

ما هي أعراض الانسداد الخلقي للقناة المرارية عند الطفل؟

عادة ما يبدو الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية بصحة جيدة عند الولادة. في أغلب الأحيان، تبدأ الأعراض في الظهور بين أسبوعين وشهرين من العمر. قد تشمل الأعراض:

• اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).
• البول الداكن.
• براز فاتح اللون.
• انتفاخ البطن (البطن).
• فقدان الوزن.

قد تبدو أعراض رتق القناة الصفراوية مثل أمراض الكبد الأخرى أو المشاكل الصحية. 

كيف يتم تشخيص الانسداد الخلقي للقناة المرارية عند الطفل؟

سيجري مقدم الرعاية الصحية لطفلك فحصًا ويأخذ تاريخًا صحيًا لطفلك. قد يقوم المزود أيضًا بإجراء عدة اختبارات. قد تشمل هذه ما يلي:

1-تحاليل الدم

• إنزيمات الكبد: يمكن أن تنبه المستويات العالية من إنزيمات الكبد مقدمي الرعاية الصحية إلى تلف الكبد أو الإصابة. ذلك لأن الإنزيمات تتسرب من الكبد إلى مجرى الدم عندما يتلف الكبد.
• البيلروبين: يتكون البيليروبين من الكبد ويتم إرساله إلى الصفراء وغالبًا ما تعني المستويات العالية من البيليروبين انسداد تدفق الصفراء أو قد يعني وجود خلل في معالجة الصفراء بواسطة الكبد.
• الألبومين والبروتين الكلي: ترتبط المستويات الأقل من المعدل الطبيعي للبروتينات التي ينتجها الكبد بالعديد من اضطرابات الكبد طويلة المدى (المزمنة).
• دراسات التخثر: وتشمل هذه PT (زمن البروثرومبين) و PTT (زمن الثرومبوبلاستين الجزئي). يتطلب تخثر الدم فيتامين ك والبروتينات التي يصنعها الكبد.
• الدراسات الفيروسية، بما في ذلك التهاب الكبد وفيروس نقص المناعة البشرية. هذه تحقق من وجود فيروسات في مجرى الدم.

2-اختبارات التصوير

• الموجات فوق الصوتية في البطن: اختبار تصوير تشخيصي يستخدم موجات صوتية عالية التردد وجهاز كمبيوتر لعمل صور للأوعية الدموية والأنسجة والأعضاء. تستخدم الموجات فوق الصوتية لرؤية الكبد والمرارة والقنوات الصفراوية.
• HIDA أو فحص الكبد الصفراوي. يُحقن نظير مشع منخفض المستوى في وريد طفلك. يتم فحص الكبد والأمعاء بواسطة آلة الطب النووي. إذا كان النظير يمر عبر الكبد إلى الأمعاء، فإن القنوات الصفراوية مفتوحة ولا يعاني الطفل من الانسداد الخلقي للقناة المرارية.

3-اختبارات أخرى

• خزعة الكبد: يتم أخذ عينة من نسيج كبد طفلك وفحصها بحثًا عن أي مشاكل. يمكن أن تحدد الخزعة ما إذا كان رتق القناة الصفراوية محتملًا. قد يستبعد أيضًا مشاكل الكبد الأخرى.
• الجراحة التشخيصية. يمكن للجراح رؤية الكبد والقنوات الصفراوية عن طريق إجراء شق أو شق في بطن أو بطن طفلك. إذا تم تشخيص الانسداد الخلقي للقناة المرارية، فقد يعالجها الجراح بالجراحة في نفس الوقت.

كيف يتم علاج الانسداد الخلقي للقناة المرارية عند الطفل؟

بدون جراحة، يمكن أن يكون انسداد قنوات المرارة قاتلاً. يتم استخدام نوعين من الجراحة لعلاج هذه الحالة. سيناقش مقدم الرعاية الصحية لطفلك الجراحة التي ستكون اختيارًا جيدًا لطفلك.

1-إجراء كاساي Kasai procedure 

• تربط هذه الجراحة تصريف العصارة الصفراوية من الكبد مباشرة إلى القناة المعوية.
•  يدور حول (يتجاوز) القنوات الصفراوية المسدودة.
•  يمكن أن تسمح هذه الجراحة للطفل بالنمو والبقاء بصحة جيدة إلى حد ما لبضع سنوات. 
• في مرحلة ما، سوف تعود العصارة الصفراوية إلى الكبد وهذا يسبب تلف الكبد. 
• قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى زراعة الكبد بمرور الوقت.

2-زراعة الكبد بالنقل Liver transplant

تزيل زراعة الكبد التالف واستبداله بكبد جديد من متبرع. يمكن أن يكون الكبد الجديد واحدًا مما يلي:

• كبد كامل مستلم من متبرع مات.
• جزء من كبد تم استلامه من متبرع مات.
• جزء من الكبد، يتم تلقيه من قريب أو شخص آخر يتطابق نوع أنسجته مع نوع أنسجة الطفل.

بعد زراعة الكبد، يبدأ الكبد الجديد في العمل وغالبًا ما تتحسن صحة الطفل بسرعة.

بعد عملية الزرع، يجب على الطفل تناول الأدوية للمساعدة في منع جهاز المناعة في الجسم من مهاجمة الكبد الجديد أو رفضه. تسمى هذه الأدوية الأدوية المضادة للحقن. يُعد الرفض جزءًا من الطريقة الطبيعية للجهاز المناعي لمحاربة الفيروسات والأورام والمواد الغريبة الأخرى. الأدوية المضادة للحقن تضعف استجابة الجهاز المناعي.

من المهم أن تكون على اتصال منتظم بمقدم الرعاية الصحية لطفلك وأعضاء فريق الزراعة بعد زراعة الكبد.

شاهد ايضا: عملية الحول: كيف يحدث الحول وما هو أعراضه وخطوات العملية الجراحية

كيف يمكنني مساعدة طفلي على العيش مع رتق القناة الصفراوية؟

• قبل أن يخضع طفلك لعملية جراحية، قد تكون التغذية مشكلة. 
• مع رتق القناة الصفراوية، لا يصل ما يكفي من الصفراء إلى الأمعاء للمساعدة في هضم الدهون في النظام الغذائي. 
• يمكن أن يؤدي تلف الكبد إلى نقص البروتين ونقص الفيتامينات. 
• يحتاج الأطفال المصابون بأمراض الكبد إلى سعرات حرارية أكثر من الأطفال العاديين لأن التمثيل الغذائي لديهم أسرع.
• قد يوصي مقدم الرعاية الصحية لطفلك بأن يرى طفلك اختصاصي تغذية للأطفال. يمكن أن ينصحك اختصاصي التغذية بشأن النظام الغذائي لطفلك.
•  قد تتضمن الخطة الغذائية نظامًا غذائيًا متوازنًا ومضافًا للفيتامينات، وفقًا لتوجيهات مقدم الرعاية الصحية لطفلك.