ما هو الانسداد الخلقي العالي لفتحة الشرج عند الأطفال وكيف يتم إصلاحه

الانسداد الخلقي العالي لفتحة الشرج أو ما يسمي الشرج غير المثقوب هو تشوه في منطقة المستقيم قد يحدث في عدة أشكال، وقد ينتهي المستقيم بجيب أعمى لا يتصل بالقولون وهذا يعني أنه من الخارج لا يوجد فتحة شرج واضحة، أو قد يكون لها فتحات في مجرى البول أو المثانة أو قاعدة القضيب أو كيس الصفن عند الأولاد أو المهبل عند الفتيات، وقد تكون هناك حالة تضيق في فتحة الشرج أو عدم وجود فتحة الشرج، ويتم اجراء عمليات جراحة الأطفال بالتقسيط مع موقع اوبرازي.

أنواع الانسداد الخلقي لفتحة الشرج

عادة، هناك نوعان من فتحة الشرج غير المثقوبة:

1-يعني "النوع المرتفع" أو الانسداد الخلقي العالي لفتحة الشرج وهوعدم وجود فتحة في الجزء الخارجي من جسم الطفل، وتنتهي الأمعاء فوق العضلات الموجودة في أسفل الحوض.

2-يعني "النوع المنخفض" أن الأمعاء تنتهي أسفل عضلات الحوض وهناك فتحة موجودة، لكنها في وضع غير طبيعي أو مغطاة بطبقة من الجلد أو أي نوع آخر من الأغشية.

معلومات عن الانسداد الخلقي لفتحة الشرج

• تحدث هذه التشوهات بسبب النمو غير الطبيعي للجنين، ويرتبط الكثير منها بعيوب خلقية أخرى. 
• قد تشمل الأعراض عدم وجود فتحة الشرج، أو واحدة في المنطقة الخطأ، مثل قرب فتحة المهبل عند الإناث، وعدم وجود البراز خلال 24 إلى 48 ساعة بعد الولادة، أو خروج البراز من المهبل، أو من القضيب أو الإحليل (حيث تتبول) أو كيس الصفن. قد يلاحظ الآباء أيضًا انتفاخ البطن.
• لتشخيص هذا، قد يقوم الطبيب بفحص الطفل جسديًا. قد يطلب أيضًا إجراء أشعة سينية على أسفل البطن أو حقنة شرجية لمعرفة ما إذا كان السائل الذي يتم إدخاله في فتحة الشرج يتحرك صعودًا إلى الأمعاء الدقيقة.
• العلاج هو الجراحة. قد يتضمن "النوع المنخفض" فتح الغشاء الرقيق للجلد أو الأنسجة الأخرى في الجراحة، أو التمدد المتكرر للفتحة، أو الترميم الجراحي.
• يتم علاج الانسداد الخلقي العالي لفتحة الشرج عن طريق إنشاء فغر مؤقت للقولون (إعادة توجيه الأمعاء خارج جدار البطن). ثم يتغوط الطفل في كيس. في حوالي ستة إلى 12 شهرًا، يتم الانتهاء من إعادة البناء الجراحي لفتحة الشرج، ويتم إغلاق أي ناسور محتمل. تتم إزالة فغر القولون بعد بضعة أسابيع.
• عادةً ما تكون الجراحة ناجحة، لكن هؤلاء الأطفال غالبًا ما يُصابون بالإمساك.

شاهد ايضا: دليلك الشامل عن عمليه اللحميه وكيفية إجرائها في اوبرازي

ما هو اعراض الانسداد الخلقي العالي لفتحة الشرج؟

• أثناء حركة الأمعاء الطبيعية، يمر البراز من الأمعاء الغليظة إلى المستقيم، ثم إلى فتحة الشرج. 
• تساعد الأعصاب والعضلات في التحكم في وقت حدوث حركة الأمعاء وتساعد الطفل على الشعور بالحاجة إلى حركة الأمعاء. 
• تسبب التشوهات الشرجية في حدوث تشوهات في حركة الأمعاء الطبيعية. 
• قد يمر الطفل بوقت صعب ومؤلم عند التبرز. 
• في معظم الحالات، قد لا يتمكن من التبرز على الإطلاق. 
• في أوقات أخرى، يمكن أن يدخل البراز في المسالك البولية بدلاً من فتحة الشرج، مما يتسبب في التهابات المسالك البولية.
• عدم وجود فتحة الشرج.
• فتحة الشرج في المكان الخطأ.
• اتصال، أو ناسور، يربط الأمعاء والجهاز البولي.
• وصلة تربط الأمعاء بالمهبل.
• في الإناث، يمكن أن تنضم الأمعاء إلى الجهاز البولي والمهبل في فتحة واحدة، تُعرف باسم مجرور.
•  إذا لم يكن هناك فتحة الشرج ولا يوجد ناسور، فلن يتمكن الطفل من إخراج البراز بعد الولادة وسيؤدي ذلك إلى انتفاخ أو تضخم البطن والقيء.

كيف يتم تشخيص الانسداد الخلقي العالي لفتحة الشرج؟

• يتم التشخيص عن طريق الفحص البدني.
• إذا كانت فتحة الشرج غائبة أو في المكان الخطأ، فيمكن رؤيتها عند الفحص.
•  إذا كان هناك براز يخرج من مجرى البول أو المهبل بدلاً من فتحة الشرج، فسيكون مرئيًا. 
• في الإناث المصابات بالتشوه الشرجي، يجب إجراء فحص دقيق للدهليز (المنطقة الواقعة بين الشفرين) للتأكد من وجود فتحات منفصلة للإحليل والمهبل.
•  في الذكور الذين يعانون من فتحة الشرج غير المثقوبة، من الضروري إجراء فحص دقيق للعجان لتحديد أي مرور غير طبيعي للبراز. 

الاختبارات الموصى بها

كحد أدنى، يوصى بإجراء الاختبارات الثلاثة التالية: 

1. ستكون هناك حاجة إلى مخطط صدى القلب لاستبعاد تشوهات القلب. 
2. ستكون الموجات فوق الصوتية الكلوية ضرورية لتحديد أي تشوهات في المسالك البولية. 
3. ستكون هناك حاجة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري لاستبعاد الحبل المربوط أو التعلق غير الطبيعي للحبل الفقري بالفقرات. قد يؤدي الحبل المربوط غير المعالج إلى خلل في وظيفة الأمعاء والمثانة. 

سيتم إجراء صدى القلب والموجات فوق الصوتية الكلوية في وقت التشخيص، ولكن يوصى بالانتظار لإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري حتى عمر 6 أشهر تقريبًا. 

ما هو علاج الانسداد الخلقي العالي لفتحة الشرج؟

بشكل عام، سيحتاج طفلك إلى 3 عمليات لتصحيح التشوه الشرجي، على النحو الذي يحدده التشريح: الأول هو إنشاء فغرة، والثاني هو وضع المستقيم من خلال مركز العضلة العاصرة الشرجية والثالثة لإغلاق الفغرة.

 سيحتاج بعض الأطفال إلى عملية واحدة فقط، لوضع المستقيم من خلال مركز العضلة العاصرة الشرجية ونظرًا لاختلاف التشريح، سيتم تحديد الخطة الجراحية بعد أن يتم تقييم طفلك بعناية من قبل الجراح.

أولا: فتح الجلد في مكان خاطئ

• إذا كانت هناك فتحة لتصريف البراز، لكنها في المكان الخطأ، فسيتم وضعها في المكان الصحيح، داخل العضلة العاصرة الشرجية. يتم ذلك عادة في عملية واحدة. 

ثانيا: لا يوجد فتح الجلد مع المستقيم المنخفض

• إذا لم يكن هناك فتحة جلدية لتصريف البراز وكان المستقيم منخفضًا بالقرب من العضلة العاصرة الشرجية، فسيتم عمل فتحة الشرج في المكان الصحيح، داخل العضلة العاصرة الشرجية. يمكن القيام بذلك في عملية واحدة.

ثالثا: لا يفتح الجلد مع فتحة الشرج العالية (الانسداد الخلقي العالي لفتحة الشرج)

• إذا انتهى المستقيم عالياً في الحوض وبعيدًا جدًا عن الجلد، فسيتم إجراء الإصلاح الجراحي على مراحل. 
• أولاً، سيتم إنشاء فغرة، أو اتصال القولون بالجلد على جدار البطن. 
• فتحة تسمى فغر القولون تسمح للبراز بالمرور إلى الكيس. 

شاهد ايضا: عملية الحول: كيف يحدث الحول وما هو أعراضه وخطوات العملية الجراحية

• الفتحة الثانية تسمى الناسور المخاطي وتسمح للطرف المغلق من المستقيم بتصريف السوائل أو المخاط حسب الحاجة. بعد هذه العملية، يمكن للطفل العودة إلى المنزل للتعافي والنمو.
• قبل العملية الثانية، حيث سيتم إجراء فتحة الشرج في المكان الصحيح، داخل العضلة العاصرة الشرجية، قد يحتاج طفلك إلى دراسة شعاعية تسمى مخطط القولون البعيد للمساعدة في الاستعداد للجراحة، حيث تساعد الدراسة في تحديد المسافة من الطرف الأعمى للمستقيم إلى الجلد وما إذا كان هناك ناسور.
• إذا تم العثور على ناسور في الجهاز البولي التناسلي، فسيتم إغلاقه في وقت العملية الثانية وستترك الفغرة سليمة وليست مغلقة للسماح للشرج الجديد بالشفاء وبعد هذه العملية، يمكن للطفل العودة إلى المنزل للتعافي. 
• بعد أسبوعين من العملية لإنشاء فتحة الشرج الجديدة، يجب أن تبدأ التوسعات الشرجية. 

بعد حوالي شهرين من إنشاء فتحة الشرج الجديدة، سيتم إغلاق الفغرة في عملية ثالثة. ثم يمرر الطفل البراز عبر فتحة الشرج الجديدة. من المهم جدًا الاستمرار في توسيع فتحة الشرج بعد إغلاق الفغرة حسب توجيهات الجراح.